دوره 13، شماره 1 - ( بهار 1385 )                   جلد 13 شماره 1 صفحات 9-15 | برگشت به فهرست نسخه ها


XML Print


Download citation:
BibTeX | RIS | EndNote | Medlars | ProCite | Reference Manager | RefWorks
Send citation to:

ابوالفضلی محمدرضا ، علی زاده لیلا . گزارش یک مورد سندرم ژرول- لانژنلسون. مجله علمي دانشگاه علوم پزشكي بيرجند. 1385; 13 (1) :9-15

URL: http://journal.bums.ac.ir/article-1-63-fa.html


چکیده:   (7226 مشاهده)
سندرم QT طولانی که به صورت QT اصلاح شده بیش از 0.46 ثانیه در مردان و 0.47 در زنان تعریف می شود، می تواند علل ایدیوپاتیک یا ثانویه داشته باشد. نوع ایدیوپاتیک می تواند یک اختلال فامیلیال همراه با کری حسی- عصبی باشد که سندرم ژرول لانژ نلسون (Jervell & Lange Nielsen: JLN) نامیده می شود و به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می گردد. گرچه این سندرم به راحتی با مشاهده طولانی بودن فاصله QT در الکتروکاردیوگرافی (ECG) همراه با سابقه حملات سنکوپ و تشنجات مکرر تشخیص داده شود، اما در بیشتر موارد ECG بیمار طبیعی تلقی می شود و بیمار با تشخیص مشکلات نورولوژیک درمان می گردد. بیمار معرفی شده اولین مورد تشخیص داده شده این سندرم در بیمارستان امام رضا (ع) وابسته به دانشگاه علوم پزشکی مشهد می باشد؛ بیمار یک دختر 12 ساله با سابقه کری حسی- عصبی است که به علت عدم تشخیص، سالها تحت درمان با داروهای ضد تشنج بوده و حملات مکرر شبه تشنج و سنکوپ که هر کدام می توانسته منجر به مرگ ناگهانی قلبی شود، ادامه داشته است. پس از مراجعه به درمانگاه قلب و بررسیهای اولیه سندرم JLN تشخیص داده شد. پس از آن، بیمار تحت درمان با بتا بلوکر دوز بالا قرار گرفت و با توجه به خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی، جهت تعبیه دفیبریلاتور داخل قلبی به تهران ارجاع شد. تشخیص و درمان بموقع در انواع سندرم های QT طولانی مادرزادی، بخصوص این سندرم جالب که همراه با کری حسی- عصبی بود، نیاز به دقت تشخیصی و شک بالینی قوی در برخورد اولیه دارد تا بتوان این گروه افراد را که بیشتر در سنین کودکی و نوجوانی هستند، از خطر مرگ ناگهانی و عوارض مصرف داروهای نابه جا رهانید.
متن کامل [PDF 184 kb]   (1168 دریافت)    
نوع مطالعه: مقاله اصیل پژوهشی | موضوع مقاله: عمومى
دریافت: ۱۳۸۵/۶/۱۵ | پذیرش: ۱۳۹۴/۱۲/۲۰ | انتشار: ۱۳۹۴/۱۲/۲۰

ارسال نظر درباره این مقاله : نام کاربری یا پست الکترونیک شما:
کد امنیتی را در کادر بنویسید

کلیه حقوق این وب سایت متعلق به مجله علمی دانشگاه علوم پزشکی بیرجند می باشد.

طراحی و برنامه نویسی : یکتاوب افزار شرق

© 2015 All Rights Reserved | Journal of Birjand University of Medical Sciences

Designed & Developed by : Yektaweb