fa گزارش یک مورد سندرم ژرول- لانژنلسون قلب و عروق Cardiology گزارش مورد Case Report <div style="text-align: justify;">سندرم QT طولانی که به صورت QT اصلاح شده بیش از 0.46 ثانیه در مردان و 0.47 در زنان تعریف می شود، می تواند علل ایدیوپاتیک یا ثانویه داشته باشد. نوع ایدیوپاتیک می تواند یک اختلال فامیلیال همراه با کری حسی- عصبی باشد که سندرم ژرول لانژ نلسون (Jervell & Lange Nielsen: JLN) نامیده می شود و به صورت اتوزومال مغلوب منتقل می گردد. گرچه این سندرم به راحتی با مشاهده طولانی بودن فاصله QT در الکتروکاردیوگرافی (ECG) همراه با سابقه حملات سنکوپ و تشنجات مکرر تشخیص داده شود، اما در بیشتر موارد ECG بیمار طبیعی تلقی می شود و بیمار با تشخیص مشکلات نورولوژیک درمان می گردد. بیمار معرفی شده اولین مورد تشخیص داده شده این سندرم در بیمارستان امام رضا (ع) وابسته به دانشگاه علوم پزشکی مشهد می باشد؛ بیمار یک دختر 12 ساله با سابقه کری حسی- عصبی است که به علت عدم تشخیص، سالها تحت درمان با داروهای ضد تشنج بوده و حملات مکرر شبه تشنج و سنکوپ که هر کدام می توانسته منجر به مرگ ناگهانی قلبی شود، ادامه داشته است. پس از مراجعه به درمانگاه قلب و بررسیهای اولیه سندرم JLN تشخیص داده شد. پس از آن، بیمار تحت درمان با بتا بلوکر دوز بالا قرار گرفت و با توجه به خطر بالای مرگ ناگهانی قلبی، جهت تعبیه دفیبریلاتور داخل قلبی به تهران ارجاع شد. تشخیص و درمان بموقع در انواع سندرم های QT طولانی مادرزادی، بخصوص این سندرم جالب که همراه با کری حسی- عصبی بود، نیاز به دقت تشخیصی و شک بالینی قوی در برخورد اولیه دارد تا بتوان این گروه افراد را که بیشتر در سنین کودکی و نوجوانی هستند، از خطر مرگ ناگهانی و عوارض مصرف داروهای نابه جا رهانید.</div> <div style="text-align: justify;">Long QT syndrome, which is defined by corrected QT interval longer than 0.45 seconds in men and o. 47 sec in women , could be divided into idiopathic (congenital ) and acquired forms. The idiopathic form is a familial disorder that can be associated with sensorineural deafness (Jervell and Lange- Neelson syndrome), which is transmitted with an autosomal recessive pattern. Although this syndrome could be simply diagnosed by observing QT interval in ECG, specially when history of syncope and seizure &ndash;like attacks and frequent convulsions are present, most of the time electrocardiography is interpreted as normal and the patient undergoes neurological treatments. The case under study is the first one diagnosed in the cardiology department of Imam Reza hospital as JLN Syndrome in recent years. Patient was a 12 year old girl with sensory neural deafness and recurrent syncope. For many years, the patient had been treated with antiepileptic drugs without feeling any better and with frequent syncopal episodes. After referring the patient to out- patient clinic of cardiology in Imam Reza hospital, QT interval of 520 msec was noticed, and betablocker , propranolol , with maximal tolerated dose was started. Because of high risk criteria in the patient, internal cardiac defibrilator was indicated and the patient was referred to Tehran Rajaee hospital for<br> further management. Early diagnosis and treatment of congenital long- QT syndrome needs a highly suspicious of clinician and enough attention to ECG in a person with a history of syncopal episodes so that the physician would be able to help this group of patients, who are mostly children and teenagers, and rescue them from sudden cardiac death and complications of neurological medication.</div> سندرم ژرول, لانژ نلسون, ایدیوپاتیک, سندرم QT طولانی, سندرم QT مادرزادی طولانی Jervell and Lange Neelson syndrome, Idiopathic, long QT interval, Congenital long QT interval 9 15 http://journal.bums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-63&slc_lang=fa&sid=1 MR. Abolfazli محمدرضا ابوالفضلی 8700319475328460025902 8700319475328460025902 Yes Associate Professor, Department of Cardiology, Faculty of Medicine, Mashhad University of Medical Sciences. Mashhad Iran. دانشیار گروه آموزشی قلب و عروق، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی مشهد L. Alizadeh لیلا علی زاده 8700319475328460025903 8700319475328460025903 No Cardiologist متخصص بیماریهای قلب و عروق