fa گزارش یک مورد از هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر در جریان سندروم آنتی فسفولیپید اولیه قلب و عروق Cardiology گزارش مورد Case Report در حالی که ترومبو آمبولی ریه پدیده‌ای شایع می‌باشد ولی بروز هیپرتانسیون ترومبو آمبولیک پولمونر پدیده‌ای نادر است. دلیل این که چرا فقط در برخی بیماران به دنبال ترومبو آمبولی، هیپرتانسیون بروز می‌کند نیز دقیق مشخص نمی‌باشد. در گزارش حاضر خانمی 35 ساله با سابقه 10 ساله از بروز نفس تنگی و ادم اندام تحتانی پیشرونده به دنبال یک حادثه ترومبو آمبولیک معرفی می‌شود که در نهایت برای وی تشخیص هیپرتانسیون ترومبوآمبولیک پولمونر داده شد. مشکل این بیمار بعد از زایمان دوم شروع شده بود. این فرد سابقه داشتن اولین فرزند را با بیماری مادرزادی قلب نیز دارد که در سن 5 ماهگی فوت نموده است. درمانهای رایج در درمان حوادث ترومبوتیک شامل انتی کواگولانت در کنترل بیماری موثر واقع نشده و در نتیجه هیپرتانسیون شدید پولمونر پس از 10 سال بروز کرده است. بررسیهای انجام شده از جمله سی‌تی‌اسکن اسپیرال نشان داد که بیماردچار ترومبوزهای وسیع در عروق بزرگ پولمونر است و از نظر آنتی‌بادی آنتی‌فسفو لیپید مثبت است. بیمار هیچ علائمی از واسکولیت سیستمیک نداشت و آزمایشات سرولوژی نیز از این نظر منفی بود؛ بنابراین تشخیص سندروم آنتی‌فسفو لیپید اولیه بدون بیماری زمینه‌ای روماتیسمی و واسکولیت مطرح گردید. به دلیل بروز هیپرتانسیون شدید پولمونر (فشار پولمونر 105 میلیمتر جیوه) بیمار جهت ترومبو اندآرتریکتومی به جراح معرفی شد ولی به دلیل وسیع بودن ترومبوزها در هر دو شاخه پولمونر عمل جراحی ممکن نشد و درمان با پردنیزولون به میزان 60 میلیگرم در روز و دوز بالاتری از وارفارین شروع شد و علائم بالینی شامل ادم و نفس تنگی بهبودی قابل توجهی پیدا کرد. در مطالعه حاضر، نقش احتمالی این سندروم در بروز هیپرتانسیون ترومبو امبولیک پولمونر، بیماری مادرزادی قلب، و راهکار درمان مورد بحث قرار خواهد گرفت. While pulmonary thromboembolism is common, thromboembolic pulmonary hypertension is very rare. The present case is a 35 year old woman with chronic thromboembolic pulmonary hypertension, who presented with severe dyspnea and leg edema, following an earlier thrombotic event of 10 years earlier, after her her second childbearing. She also had a history of the first childbearing complicated with congenital heart disease and death of her infant by the age of 5 months. Despite conventional treatments for pulmonary thromboembolism including anticoagulants, her condition developed to severe pulmonary hypertension. The investigations including spiral CT confirmed bilateral pulmonary artery thrombosis, positive antiphospholipid antibody and negative serologic tests for rheumatic disease. Besides, the patient showed no symptoms of systemic vasculitis. Therefore, it was diagnosed that the patient had primary antiphospholipid syndrome without underlying rheumatic disease. Thus, the patient was referred to a thoracic surgeon for endarterectomy because of severe pulmonary hypertension (105 mlHg). However, due to extensive bilateral thrombotic involvement of pulmonary artery, surgical treatment was refused. Treatment with prednisolone 60mg/d and warfarin with high dose was carried out. The clinical condition was improved and dyspnea, edema and general condition recovered. The probable role of this syndrome in the development of chronic thromboembolic pulmonary hypertension, neonatal congenital heart disease, and also therapeutic strategies will be discussed in this report. هیپرتانسیون پولمونر, سندروم آنتی فسفو لیپید, بیماری مادرزادی قلب Pulmonary hypertension, Antiphospholipid syndrome, Congenital heart disease 86 91 http://journal.bums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1-279&slc_lang=fa&sid=1 Gh Mortazavi Moghaddam سید غلامرضا مرتضوی مقدم gmortazavi@yahoo.com 8700319475328460028647 8700319475328460028647 Yes Associate Professor, Department of Internal Medicine, Faculty of Medicine, Birjand University of Medical Sciences, Birjand, Iran. دانشیار گروه آموزشی داخلی، دانشکده پزشکی، دانشگاه علوم پزشکی بیرجند