fa یک مورد سندرم ولفرام: گزارش مورد نورولوژي Neurology گزارش مورد Case Report <p><font face="Times New Roman" size="3">&nbsp;</font><span lang="FA" style="font-family: ">سندرم ولفرام، یک اختلال نادر نورودژنراتیو با توارث اتوزومال مغلوب است. در</span><span dir="ltr"></span><span dir="ltr" lang="FA" style="font-size: 9pt mso-bidi-font-size: 11.0pt"><span dir="ltr"></span><font face="Times New Roman">&nbsp;</font></span><span lang="FA" style="font-family: ">صورت بروز دیابت غیر اتوایمیون وابسته به انسولین در سن زیر شانزده سال همراه با آتروفی عصب بینایی دوطرفه، این بیماری باید مد نظر باشد. سایر اختلالاتی که در این سندرم دیده می‌شوند شامل: دیابت بی‌مزه، کاهش شنوایی حسی- عصبی، مشکلات سیستم ادراری و عصبی است.&nbsp;<!--stripped--><!--stripped--></span><font face="Times New Roman" size="3">&nbsp;</font></p> <p><span lang="FA" style="font-family: ">گزارش حاضر مربوط به دختری 13 ساله است که از سن 4 سالگی، دچار دیابت تیپ یک شده و سابقه عفونت‌های مکرّر، بی‌اختیاری ادراری و نارسایی پیشرونده کلیوی داشته است. در افتالموسکوپی، آتروفی دوطرفه عصب اپتیک مشهود بود؛ همچنین بیمار، کاهش شنوایی حسی- عصبی دوطرفه، دیابت بی‌مزه، مثانه نوروژنیک، کوتاه قدی و تأخیر بروز صفات ثانوی جنسی داشته است.&nbsp;<!--stripped--><!--stripped--></span><font face="Times New Roman" size="3">&nbsp;</font></p> <p><font face="Times New Roman" size="3">&nbsp;</font><span style="font-size: 11pt"><font face="Times New Roman">Wolfram Syndrome is a neurodegenerative autosomal recessive disorder. The occurrence of the disease should be suspected if non-autoimmune insulin-dependent diabetes occurs in an under-sixteen year old person having bilateral optic nerve atrophy. Diabetes insipidus (DI), neurosensory deafness, urinary track disorders, and nervous system complications are also seen in this disorder. The current report presents a 13-year-old female patient with diabetes mellitus type I (since age 4) along with recurrent urinary infection and enuresis and progressive renal failure (since age 10). Bilateral optic atrophy was evident on fondues examination. The patient also had diabetes insipidus, neurosensory deafness, neurogenic bladder, short stature, combined with delayed sexual maturity.&nbsp;</font></span></p> سندرم ولفرام, دیابت وابسته به انسولین, آتروفی اپتیک, کاهش شنوایی حسی- عصبی Wolfram Syndrome, Diabetes mellitus, Neurosensory deafness, 102 107 http://journal.bums.ac.ir/browse.php?a_code=A-10-1083-1&slc_lang=fa&sid=1 Samaneh Norooziasl سمانه نوروزی اصل samaneh.norooziasl@yahoo.com 8700319475328460027289 8700319475328460027289 No Department of Pediatrics, Hospital Vali-e-Asr, Birjand University of Medical Sciences, Birjand, Iran بخش اطفال، بیمارستان ولیعصر، دانشگاه علوم پزشکی بیرجند، بیرجند، ایران Seyed Alireza Javadinia سید علیرضا جوادی‌نیا sar.javadinia@bums.ac.ir 8700319475328460027290 8700319475328460027290 Yes Member of Student Research Committee, Birjand University of Medical Sciences, Birjand, Iran کمیته تحقیقات دانشجویی، دانشگاه علوم پزشکی بیرجند، بیرجند، ایران